临床干货│中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订)——诊断部分

作者:  时间:2018-07-07  热度:

  多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善,每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。

  MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即"CRAB"症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease),详见诊断标准],以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。

  对于临床疑似MM的患者,针对MM疾病要完成基本检查项目的检测,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。

  参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南,诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2,表3。

  依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一步可根据轻链类型分为κ型和λ型。

  按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系和修订的国际分期体系(R-ISS)进行分期(表4,表5)。

  MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别:意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、华氏巨球蛋白血症(WM)、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS),骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中,MGRS是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害,其血液学改变更接近MGUS,但出现肾功能损害,需要肾脏活检证明是M蛋白沉积等病变所致。

  MM在生物学及临床上都具有明显的异质性,进行预后分层。MM的精准预后分层仍然在研究探索中。

  MM的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3个大类,单一因素常并不足以决定预后。宿主因素中,年龄、体能状态和老年人身心健康评估(geriatric assessment,GA)评分可用于评估预后。肿瘤因素中,Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷与临床进程;R-ISS主要用于预后判断(表5)。此外,Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗(Mayo Stratification of Myeloma And Risk-adapted Therapy,mSMART)分层系统也较为广泛使用,以此提出基于分层的治疗(表6)。治疗反应的深度和微小残留病(MRD)水平对MM预后有明显影响。

  来源:中国医师协会血液科医师分会, 中华医学会血液学分会, 中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会. 中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订) [J]. 中华内科,2017,56( 11 ): 866-870

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