3. 某些对肌力有影响的药物：部分抗生素（如氨基糖苷类、大环类脂类、喹诺酮类、氯喹和萘啶酮酸等）、肌松药、苯二氮卓类药物、B-受体阻滞剂、含碘的造影剂；
1.肌无力危象，即新斯的明不足危象，此类最为常见，常可因上述原因或胆碱酯酶剂（AchE-I）减量引起，呼吸肌、咳痰、吞咽无力而危及生命。
2.胆碱能危象，即新期的明过量危象，除上述肌无力危象表现外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状，如毒蕈碱样中毒：恶心、、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧缩感；中枢神经症状：焦虑、失眠、抽搐等。
3.反拗危象，难以区别危象性质而无法采用停药或加大药物剂量改善症状者，多发生在长期较大剂量应用AchE-I治疗后。
2. 恰当治疗MG，如从小剂量溴吡斯的明开始，逐渐增加剂量，若剂量＞480 mg/天，可适当给予口服激素。
5. 胸腺扩大切除术是危象的诱因，也是预防危象发生的手段，尤其是初始表现为型、AchR抗体及MuSK阳性的MG患者。
对MG患者，尤其合并胸腺瘤或胸腺增生的患者采取手术治疗，术后大部分患者症状改善，治疗MG同时也降低MC的发生率，但我们仍需重视胸腺扩大切除术后危象。MG患者行胸腺扩大切除术后，除了注意上述5项预防措施外，还应注意：
3. 术后AchE-I和/或激素的减量或停用应循序渐进，停药后的早期阶段应随身携带AchE-I药物，出现肌无力症状时应及时服用，以减少突发MC导致院外死亡。
发生MC后，应初步判断危象的性质，肌无力危象早期应增加AchE-I的用量，可立即给予新斯的明0.5～1.0 mg肌注。胆碱能危象则应停用AchE-I，立即给予阿托品1～2 mg静脉注射。
但大多MC发生时难以判断其性质，因为MC患者大多长期服用AchE-I，即使是肌无力危象，因其毒蕈碱样中毒作用也很明显，酷似胆碱能危象；有患者由于用了阿托品，其毒蕈碱样作用常被，尽管是胆碱能危象，却被视为肌无力危象。因此无论何种MC，在判断困难或上述处理无效时，均应立即采取下列措施，避免延误抢救时机。
1. 无创呼吸机辅助呼吸，通气时间平均4天，较气管插管短，能缩短住院时间，可作为MC的首选方法。但是当出现严重的高碳酸血症、低氧血症、肺不张、分泌物较多、痰排出困难时，应果断行气管插管。
3. 应用双水平正压通气（BiPAP）模式，BiPAP用于无创呼吸机辅助呼吸时，可减少MC发生后的气管插管率。另外当机械通气时，BiPAP能够有效降低吸气时的，防止呼气时气道塌陷及肺不张，降低肺部感染的发生率。
4. 胸腺扩大切除术后，对可能发生危象的型高危患者，通常采取延长拔管的方法降低气管切开率及再次气管插管率。
AchE-I如溴吡斯的明，可延长终板突触间隙中乙酰胆碱酯酶的活性，但药物过量时，会出现呼吸肌无力加重，易导致胆碱能危象，同时增加气道分泌物，不利于呼吸道的管理。
因此，目前认为发生MC后，应停止使用AchE-I，待临床症状改善后再给予该类药物。结合我们的经验，MG患者行手术治疗后，可先将溴吡斯的明药量减半，再根据病情逐步适量增减，可避免或减少胆碱能危象的发生。
PE和IA能够快速清除血浆中的自身抗体，如Ach受体抗体、抗MUSK抗体等，并通过血管内外的渗透平衡，从而使神经肌肉接头中的抗体减少，同时也能清除血浆中的其他有害成分，如可溶性黏附、细胞因子和补体等，但是儿童、并发心衰、败血症、低血压和怀孕期的患者不推荐使用。
IVIG是从人血浆中纯化提炼获得IgG，其在治疗MG中的作用机制尚不清楚，可能与抗炎性介质、细胞因子以及免疫调节作用相关，通常用量是每日0.4 g/kg，连续使用3～5天。
PE和IVIG疗效类似，具体可根据患者呼吸困难的程度、并发症情况、医疗水平和经济情况等因素做出选择。
目前对激素在治疗MC中的作用缺乏有效的支持依据，对于已经气管插管，需尽快改善临床症状者，则可使用激素，如以强的松每日1mg/kg作为初始剂量，病情好转后逐渐减量，但需注意的是约1/3～1/2的患者在激素治疗的初始阶段可能存在肌无力加重的情况，同时需要胃黏膜预防消化道溃疡。
非糖皮质激素免疫剂如硫唑嘌呤、麦考酚酯、他克莫斯等可降低激素的用量，减少危象复发的。也有学者认为对于性的MG且合并抗MuSK抗体阳性的患者，利妥昔单抗也是一个有价值的选择。
目前一般认为胸腺扩大切除术需在患者病情稳定后进行。但我们曾对8例发生危象经上述保守治疗无好转且无法脱机的患者，采取危象期胸腺扩大切除术，术后7例于5～18天顺利脱机，1例术后154天才脱机。我们还会在今后的临床治疗中做出进一步探索。
MC是临床上的急重症，在诊疗MG过程中，要做好预防MC的准备，采取有效措施，尽可能降低发生MC的概率；发生MC后要迅速识别，并采取呼吸支持、免疫治疗和激素治疗等综合手段，降低MC的死亡和并发症发生率。
摘自：王如文, 李昆昆, 邓波,等. 重症肌无力危象的防治现状及展望[J]. 中华胸心血管外科, 2017, 33(3).
