慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH）在最近一（pulmonaryvascularresistance，PVR）增高、肺动脉高压进而发展成为右心衰竭。肺动脉内膜剥脱术（最有效、治愈率最高的治疗方式。因此，麻醉医师，尤其是心血管专科麻醉医师应对此种手术的术前准备、麻醉、术中和术后管理要点有全面和清晰的认识。
CTEPH的发展被认为与急性肺栓塞发生后不完全溶解有关。根据文献报道，急性肺栓塞后CTEPH的发生率为0.1%~9.1%。肺栓塞不完全溶解的机制尚未明了，但可以肯定的是绝非单一因素的作用。诸多因素在血栓形成后发挥作用造成慢性血管内血栓形成并进一步导致肺动脉高压和右心功能障碍。
未溶解的栓塞与血栓机化、纤维化共同作用导致肺血管机械梗阻，PVR随之升高，右心负荷增大，右心室逐渐增厚；随后，肺血管重构促使CTEPH患者PVR进一步升高，同时这也是导致PEA术后肺动脉高压的可能机制。当剩余的肺血管床不能满足机体所需心输出量时，肺动脉压力明显升高，一旦到达该阶段，药物治疗几乎无效，唯一确切有效的根治方法就是清除血栓和病变内膜。
基于病变以及病理学改变，目前最常用的CTEPH临床分型为Jamieson分型。此分型与患者预后密切相关，与第1、2型患者比较，第3、4型患者围术期死亡率明显升高，正性肌力药物使用时间和住院时间明显延长。此分类法不仅可用来指导麻醉医师进行血流动力学管理，也有助于判断PEA手术患者的预后。
监测及物品准备术前特殊准备的监测设备和物品包括经食道超声心动图（transesophogealechocardiography，TEE）肺动脉导管套装、脑功能监测设备及头部降温设备。术前应使用大号套管针外周静脉及放置桡动脉测压管。
术前用药术前可考虑应用苯二氮革类药物，其应用应在有完善监护的情况下进行。值得注意的是虽然焦虑和疼痛会引起PVR增高，但过度镇静本身也可导致高碳酸血症和低氧血症从而使PVR增高。鉴于这一点，阿片类药物因其较强的呼吸作用而_般不推荐作为术前药物使用。
术前评估要点CTEPH患者术前常规进行肺动脉导管检查，其数值为麻醉医师提供了重要信息。平均肺动脉压（meanpulmonaryarterialpressure，mPAP）>50mmHg及PVR>600dynes•s-1•cm-5提示重度肺动脉高压。右室舒张末压>15mmHg，重度三尖瓣反流，PVR>1000dynes/seccm5及心脏指数（cardiacindex，CI）<1.5L•min-1•m-2是心血管系统失代偿的表现。术前经胸超声心动图（transthoracicechocardiogram，TTE）可评价右心大小及功能，发现室间隔异常运动以及心内分流（如卵圆孔未闭），同时可发现右心房及肺动脉的血栓。在麻醉前访视患者时应了解这些情况，评估患者CTEPH的严重程度和潜在风险，作为术中处理的依据。
药物选择由于PEA的病理生理机制，PEA患者通常心输出量较低且相对固定，而大多数全麻类药物及镇静药物会不同程度地降低体循环阻力（systemicvascularresistance，SVR），从而导致不同程度体循环血压降低、冠脉灌注减少。麻醉医师时应根据患者的严重程度和血流动力学状态，个体化地选择对心肌轻、对血流动力学影响小的药物。苯二氮革类药物、阿片类药物、依托咪酯及非去极化肌松药是最为常用的药物。丙泊酚的使用应特别谨慎，因为它心肌，降低外周血管阻力，易引起低血压。根据术前右心导管报告结果，右心功能失代偿患者时循环衰竭可能明显增加，这部分患者在时可适量使用正性肌力药物。
大多数有PEA手术适应证的患者伴有右心室病改变，而左心功能正常，因此麻醉和术中维持时都应以维持右心功能，防止右心衰为中心。CTEPH患者的PVR相对固定，采用传统血管扩张药物（如、硝普钠等）降低PVR的作用甚微，反而会导致SVR下降，使动脉压下降，从而降低右冠脉动脉压，影响右心血液供应，对高后负荷右心功能下降，严重时导致循环衰竭，因此在转机前应尽量避免这类药物的使用。对于此类患者不应强调降低PVR，而应重视维持合适的SVR，因为右室系统血供直接取决于SVR。通常选用α受体激动剂，如去氧肾上腺素或加压素，来维持一定的SVR，以满足右室灌注。这些患者的血流动力学恶化往往很迅速，维持稳定的心率、血压很重要，当心率减慢、血压下降时一定要积极处理。此外，任何会增加PVR的因素，如缺氧、高碳酸血症、代谢性酸中毒、疼痛等都应预防和加以纠正。吸入性一氧化氮（NO）理论上可选择性地作用于肺动脉，对SVR无明显影响，比较安全；旦由于它通过血管内皮发挥作用，大多数患者有内皮损伤，术后对NO反应不佳。
在完成后，有条件应进行TEE检查，既可用以指导肺动脉导管的放置，也可探测右心室形态和功能，诊断三尖瓣反流性质和程度。若发现右房血栓及近段肺动脉血栓，肺动脉导管只能置于上腔静脉处（深度约20 cm）以防止置入过深造成血栓脱落。若TEE未在右房以及近段肺动脉处发现血栓，可在其引导下将肺动脉导管置于近段肺动脉处以便在转机前测得心输出量、肺动脉压力及混合静脉血氧饱和度，随后将其退至上腔静脉直至在停机前再次将其漂至肺动脉处。此类患者右房、右室扩张以及三尖瓣返流会增加肺动脉导管放置的困难，再加上血栓脱落的风险，故不在无TEE的情况下尝试肺动脉导管置入。在肺动脉内膜剥脱术完成、血栓清除干净后，肺动脉导管可再次放置至肺动脉内。TEE检查在PEA手术中应持续进行来判断左右心功能的实时变化。
动脉压监测在围术期非常重要，而长时间深低温停循环（deephypothermiacirculatoryarrest，DHCA）后桡动脉测压由于压力逆变而低估体循环血压，会造成的血流动力学管理失误。Manecke等研究显示PEA术中及术后这种压力逆变的发生率高于其他开胸手术，尤其是股桡动脉收缩压的差值更为明显：20mmHg的差值并不罕见，这种情况虽在术后持续一段时间可逐渐恢复，但PEA术中常规监测股动脉压。
在DHCA过程中，脑氧饱和度的实时监测可将脑部作为一个反映灌注的指标器官指导医师对DHCA持续时间的干预。研究显示脑氧饱和度的监测降低了心脏手术患者术后神经系统并发症的发生率。Yao等研究显示患者脑氧饱和度<40%超过10min可使神经功能障碍的概率明显升高。
有PEA手术适应证的患者常伴有低氧血症，机体常有代偿性血色素升高以满足机体氧供，可在肝素化之前先采集1~2U全血，在鱼精蛋白中和后再输注回患者体内。急性等容量血液稀释除了可减少血液外，还可降低血液粘滞度，有助于外周毛细血管灌注，促进均匀降温的同时有利于外周组织氧代谢。另外，自体全血含有丰富凝血因子以及血小板，在停机后回输可补充因体外循环预充导致的凝血因子稀释以及术中凝血因子和血小板消耗。虽DHCA对机体凝血功能有_定影响，从而可能增高围术期出血发生率，但McRae等研究显示除非有活动性出血，凝血参数异常（如INR>2）与PEA术后患者出血事件并无必然相关，可不予纠正。另外，术中使用自体血液回收设备、CPB前预防性自体采血、应用抗纤溶药（如氨甲环酸），术中和术后使用TEG指导输血策略可大大减少血制品用量。
体外循环常规操作是DHCA开始前给予丙泊酚或硫喷妥钠因降温不均匀存在的少量脑电活动，使脑细胞耗氧最小化。在DHCA期间，鼻咽温<18°C，膀胱温或直肠温<20°C。每次停循环时间<20min，两次停循环之间应复灌10min。此过程中，脑氧饱和度可作为判断复灌时机的指标。但对于PEA手术可否在无DHCA的情况下完成，目前有一些研究可以为临床提供。最近Thomson等研究显示在PEA手术中深低温时用顺行性脑灌注（antegrade cerebalperfusion，ACP）进行脑，但有9%的患者在ACP时转为DHCA。
2011年发表在柳叶刀的PEACOG（PEAandCOGnition）随机对照试验，对PEA术中DHCA持续20min和持续ACP两种脑方式对术后12周认知功能改变进行分析，结果显示这两种方式都不会对认知功能造成明显影响，因此PEA术中DHCA持续20min被证明是安全的。DHCA期间头部可实施局部降温，常用自制冰帽包裹颈部及头部这种表面降温方法降低脑部温度降低脑代谢。但最近一项研究显示DHCA时通过自制冰帽表面降温试图降低脑代谢的方法作用甚微，而循环冰水降温的方式更有效。
复温应缓慢均匀进行，一般需要60~90min才能达到36.5C以上的核心温度。血温与膀胱温或直肠温温差<10C，灌注液的温度<37.5C，过快复温促进循环血液中微气泡形成并会导致停机后温度续降。
（1）停机前常规情况下将心房起搏心率定在90~100次/分，以避免右心负荷过重。（2）应该结合PaCO2调整潮气量，患者术前和术后都会有死腔样通气的存在，PetCO2不能真实地反映PaCO2水平。（3）停机前麻醉医师必须检查气管导管内是否有粉红色泡沬样痰和活动性出血，停机后颜色偏深的血液提示外科操作可对肺动脉的机械性损伤，而粉红色泡沬样痰常提示再灌注肺水肿（eper fusionpulmonaryedema，RPE）引起的肺毛细血管渗漏。及时识别并处理气道出血和再灌注肺水肿对于改善患者预后至关重要。
停机前对这两个并发症的处理有两个目标：（1）减少肺出血。常规可将PEEP增加3-5mmHg，如果常规处理后仍有出血，应采用纤维支气管镜检查判断出血具体并采取肺隔离措施如支气管封堵器、双腔支气管导管等。（2）维持足够的气体交换。上述处理无效时，左、右心功能均差的患者可应用静脉-动脉体外膜肺氧合（extracorporealmembraneoxygenation，ECMO）右心功能差而左心功能尚可的患者可应用右房-肺动脉ECMO；单纯低氧血症患者可应用静脉-静脉ECMO，这种方法由于管道肝素涂层不需另用全量肝素抗凝，操作简单，在气道出血和RPE发生时值得考虑，患者常在术后24~48h内脱离ECMO。
患者PEA术后一般右室后负荷明显下降，心输出量（CO）的增加程度取决于右心功能的状况，尤其要注意的一点是前负荷过高会造成RPE的加重，导致严重低氧血症的发生，因此在维持足够CO的情况下，适当前负荷可能对于患者的恢复利大于弊。
低氧血症是PEA术后患者常见并发症之_，由多种原因造成。PEA手术特有原因包括PEA手术本身使低氧性肺血管收缩该调节机制失常和术后“窃血”由于病变肺动脉处内膜以及血栓剥脱后该处血管阻力明显下降，甚至小于无病变处肺血管，血流将会流向阻力低的新的肺血管处，相当于剥脱后的肺血管从原正常肺血管处窃取部分血流进而导致该处相对奢灌。这种血流的重新分配需要数周、数月甚至有报道_年后才能调节至全肺通气血流匹配，使肺组织达到最佳灌注，在此之前，患者需要不同程度的氧疗。RPE和残留肺动脉高压是PEA术后的特有并发症，并且与术后短期和长期死亡率明显相关。
（1）术后及时识别RPE，排除其他原因（如肺炎或肺不张）后氧合指数<300mmHg，X线胸片显示复灌区域阴影时应高度怀疑。治疗原则是减少氧耗，积极使用利尿药以减少肺内液体，同时避免心输出量过高。一项多中心的临床研究显示，PEA术后减少正性肌力药物使用剂量以及小潮气量通气的肺策略在降低RPE发生概率的同时可降低死亡率。最近的一项研究显示，虽然围术期应用甲基强的松龙可降低血浆以及肺泡灌洗液中细胞因子水平，有抗炎作用，但实质上并未减少PEA术后肺损伤的发生。所以再灌注肺水肿应以支持治疗为主。
（2）PEA术后患者约5%-35%有残留肺动脉高压，该并发症常见于第3和第4型患者。残留肺动脉高压与术后死亡率的相关性比术前PVR数值更显著。此类患者可考虑术后使用降低PVR的药物（NO、伊洛前列腺素等）。如果术前使用降低肺动脉压力药物的患者术后仍有较重的残留肺动脉高压，可考虑术后继续药物治疗。
目前PEA手术是CTEPH患者的首选根治性措施。PEA手术的成功有赖于外科、麻醉、体外循环及参与围术期处理的各科医师的共同努力。麻醉医师在术前、术中和术后对患者的管理对于PEA手术质量和患者预后至关重要。在术前、期及转机前临床处理都应以维持右心灌注和右心功能为中心。术中TEE的使用对于指导有创操作和判断术后心功能和预后帮助极大。对气道出血、再灌注肺水肿的及时识别和处理也是麻醉医师的必备技能。
