抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎是一组与ANCA相关的主要累及小血管的一种坏死性血管炎，多见于年龄〉50岁的中老年患者，主要累及肾脏和肺。临床表现呈多系统受累，病情因受累器官/系统的损害程度不同而轻重不一。
ANCA相关性肾小球肾炎（GN）和血管炎是成年新发GN最常见的类型。寡免疫性坏死性GN和新月体性GN是ANCA相关性血管炎肾小球损伤的典型类型。早期诊断和治疗是优化患者和肾脏结局的关键环节。本文就ANCA相关性血管炎的治疗整理了一张图，供大家参考。
数十年来，大剂量环磷酰胺+糖皮质激素一直是重要器官受累的ANCA相关疾病的常规治疗方法，3个月缓解率约为75%，6个月缓解率可达90%。近年来，随着新型治疗方案的研发，环磷酰胺+糖皮质激素/维持治疗在临床的应用受到，生物疗法可能更为有效，毒性更小。
临床应用最为广泛的治疗方案为环磷酰胺+糖皮质激素（见上图），但最佳治疗方案尚无统一共识。环磷酰胺治疗时需白细胞减少和感染。大剂量静脉注射或口服糖皮质激素给药后，需逐渐减少口服泼尼松用量。缓解后4-5个月应停用泼尼松，长期使用泼尼松6个月以上可增加感染风险。
缓解后，大多数患者需继续使用低剂量免疫预防复发，通常为低剂量糖皮质激素+免疫剂如硫唑嘌呤、利妥昔单抗或霉酚酸酯（MMF），维持12-18个月。因环磷酰胺具有毒性，不持续使用。轻度、无肾损伤的患者可使用甲氨蝶呤维持缓解。
难治性ANCA疾病的治疗方法包括添加血浆置换治疗；基于环磷酰胺治疗者添加利妥昔单抗，反之亦然。
