）。已知的患病因素包括硬化性胆管炎、肝吸虫病、胆总管囊肿、病毒性肝炎、肥胖、胆结石等等，占全部新发癌症病例数的
IHCC的5年率为5%，EHCC为17%。尽管，既往这一罕见瘤种的治疗手段较少，但是最近有一些临床研究，可能会改变胆管癌的临床实践。
BTC唯一的治愈性手段为手术切除，但是大多数患者会出现复发。全切后患者的辅助治疗尚存争议，既往的辅助化疗研究均未发现能使患者获益。
这些研究应用的药物包括：吉西他滨、铂类、甲氨蝶呤、丝裂霉素、5-FU、伊立替康、多西他赛等等。近期的大型meta分析发现，仅在切缘阳性亚组，辅助治疗才能使胆管癌患者获益。但是亚组中患者接受的方案太多，临床医生无从选择。直到最近，一些胆管癌的辅助治疗临床研究结果公布，才确定了辅助治疗的地位。
西南肿瘤协作组的Ⅱ期临床研究S0809探究了卡培他滨+吉西他滨序贯放疗+卡培他滨在BTCs辅助治疗的地位，共入组了79名GBCA和EHCC患者。
主要研究终点为总期（OS）。R0/R1切除全组中位OS达35个月，2年OS为65%。仅有11%的患者出现局部复发，R1切除患者局部复发率更高。
结论表示，放化疗可能可以改善BTC术后患者的结局，但需要更大样本量的临床研究确定同步放化疗在BTC辅助治疗中的地位。
PRODIGE 12-ACCORD 18研究是一个法国多中心的Ⅲ期临床研究，入组了196名患者。完全切除（R0/R1）确定无远处转移的BTC患者随机分入吉西他滨+奥沙利铂12周期或安慰剂组。
主要研究终点为无病期（DFS）和生活质量（QoL）。该研究结果在2017年1月的ASCO GI上发表。结果表明，GEMOX方案的患者的无复发期（RFS）与对照组无差异（HR, 0.83; 95%CI, 0.58-1.19）。
安全性方面，GEMOX和对照组3度以上毒性分别为57.5%和22.2%。4度以上毒性分别为17.0%和9.1%。12月、24月时QoL评分两组无差异。
这一研究又让辅助化疗的地位变得扑朔迷离，因为当时吉西他滨+铂类是辅助治疗的标准方案，大家都以为GEMOX能够胜出，但是却没有。
2017年6月，ASCO年会上汇报了重磅研究BILCAP的结果。该研究探究了卡培他滨对比安慰剂在BTC辅助治疗中的疗效与安全性。
这是一个英国研究团队开展的Ⅲ期多中心临床研究。入组患者为R0/R1切除的BTC患者，随机分至卡培他滨（1250mg/㎡, bid, d1-14, 21d/cycle,持续8周期）组和安慰剂组，主要研究终点为2年OS。
共有223名治疗组患者和224名对照组患者入组。患者根据疾病（肝外35%，肝门28%，19%肝内，18%侵及胆囊）进行了分层。62%的患者为R0切除，46%患者淋巴结阴性。
由于这些数据，又有一些BTC辅助治疗相关的进一步研究开展。ACTICCA-1研究是一个Ⅲ期，随机，多中心的临床研究，对比吉西他滨+顺铂和单药卡培他滨在BTC辅助治疗中的疗效。
该研究目前正在入组中，目标纳入440名患者。入组患者是胆管腺癌，R0/R1切除后未联合其他治疗的患者（允许既往接受化疗患者入组）。
在原始研究流程中，治疗组患者应接受吉西他滨（1000mg/㎡）+顺铂（25mg/㎡），d1, 8, 21d/cycle治疗，拟与安慰剂进行对比。
主要研究终点为DFS，次要研究终点为OS，安全性，耐受性等，结果尚待公布。该研究和其他一些研究将会进一步确认辅助放化疗在BTC术后中的地位。
和其他恶性肿瘤一样，BTCs的治疗也有一些精准治疗的探索。我们已发现，一些基因突变和BTCs的发生发展相关，包括TP53，KRAS，ERBB家族，FGFR2，IDH1/2，SMAD4和HER-2、MAPK通等等。这些基因改变情况与肿瘤在胆管树中的有一定相关性。
FGFR是一种酪氨酸激酶，参与细胞的修复和再生。在IHCC中已发现多个FGFR2的融合蛋白。针对这一机制的BGJ398，ARQ087等等靶向药物正在进行研发/试验中。
28%的IHCC中可见IDH突变。尽管IDH突变与BTC的发生发展密切相关，其与预后的关系尚不明确。但是基于早期的病例对照结果，AG-120现在已经在包括胆管癌的实体瘤中开展Ⅲ期临床研究。
免疫治疗在其他肿瘤中取得良好效果后，也引起了BTCs领域的兴趣。BTCs也会有dMMR出现，但是发生率尚不明确。在pembrolizumab用于dMMR实体瘤的试验中，也纳入了4例胆管癌/壶腹癌患者。
根据RECIST标准，该研究中携带dMMR结直肠癌患者的有效率（ORR）达40%，携带dMMR其他肿瘤的ORR为71%。
由于各个机构间的合作越来越常见，各个肿瘤的特征越来越清晰，一些精准诊断已经能够给临床实践带来很多。例如，在ASCO GI告CITY项目表明，在600个BTC患者中，FGFR突变在年轻患者中更常见（19.1% vs 5.8%）。年轻患者的预后也更好（21.5个月vs 16.0个月）。
另外，胆管癌基金会和国际胆管癌研究网络等机构也在对BTC患者的精准诊断、精准治疗做进一步研究。
