室早是临床常见的心律失常。多数室早，在负荷不大，不伴有明显症状，也没有影响到心功能时，定期随访即可，无需特殊处理。但是今天讲到的这种特殊形态的室早，却异常，合并室速、室颤的风险极大，需谨慎处理。
故事发生在1989年，Hein J. Wellens医生接诊了一名17岁男性患者。该患者因耳朵疼痛于全科医生处行常规检查时发现脉率不齐，心电图提示频发室早（图1）。患者无心悸、头晕、黑矇、晕厥等症状，运动耐量正常，体格检查未见异常，超声心动未见心脏结构及功能异常，运动后室早减少甚至消失。仔细追问，患者否认猝死家族史。Wellens医生考虑患者的室早可能和早后除极相关，予患者口服维拉帕米，2月后复查Holter，室早完全消失。不幸的是，6月后，患者突发猝死，当时患者是否仍在规律服用维拉帕米尚不可知。
分析患者的心电图，可见：窦性心律，频发室早，室早宽度在130 ms左右，呈现类左束支阻滞的形态，II、III导联QRS波负向为主，说明起源于右室靠下的部位。室早联律间期较短，在280ms左右。当时Wellens医生也不明白，为什么如此年轻的患者，心脏结构和功能无明显异常，仅仅合并了频发室早，便发生了猝死。
2015年Sadek等在Heart Rhythm上发表了一篇文章，总结了10例起源自右室调制束的室早的特点，发现这部分室早患者，合并室速和室颤的概率很高；在10例患者中，5例植入了ICD，7例合并室颤，2例合并持续性单形性室速，1例合并非持续性室速（表1）。Sadek等总结了10例患者室早的形态学特点（图2），发现起源自调制束的室早均具有以下几个特点：（1）类左束支阻滞；（2）电轴向上，II、III、aVF导联以负向波为主；（3）胸前导联移行晚，均在V4导联以后；（4）QRS波相对窄，平均宽度为152.7±15.2 ms。
看了Sadek等人的研究，Wellens恍然大悟，当初那例患者的室早，也是累左束支阻滞的形态，也是向上的电轴，也是胸前导联V5移行，也是QRS波相对较窄（130 ms），和起源自调制束室早的形态完全符合，而该患者突发猝死，也和调制束室早的临床特点符合。
调制束是右室内的一个类似乳头肌样的结构，为隔缘肉柱的延续，连接右室间隔和游离壁，能够起到防止右室过度扩张的作用（图3）。在调制束内，有右束支分支也就是浦肯野纤维的走行。因而，起源自该部位的室早，常起源自浦肯野纤维，这也解释了为什么这部分室早的宽度相对窄，而射频消融术中在室早前记录到浦肯野电位也了这一点。和左室特发性室早类似，这部分起源自右室特殊传导系统的室早也容易合并室速和室颤。其原因与浦肯野纤维更容易发生早后除极、传导系统和心肌连接处传导速度和不应期差异较大等有关，但确切机制尚未可知。
临床中，我们碰到具有上述特点的室早时，处理需要格外谨慎。对于明确合并室速、室颤或者猝死生还者，植入ICD；如暂无ICD植入指征，可考虑对室早进行射频消融，射频消融后仍需密切随访，室速、室颤及猝死发生。有研究发现，这部分室早患者常合并DPP6（7q36位点）基因突变，能够用来预测未来猝死风险大小，尚需大规模研究的。因而，室早并不是都是良性的，也不都是随访观察即可，当碰到这种恶性度极高的室早，积极的治疗能够使患者从中获益！
