一文打尽|动眼神经的治疗与管理

作者:  时间:2018-06-25  热度:

  ➤先天性动眼神经,以及外伤和颅内动脉瘤所致的动眼神经,常常不能完全恢复,并表现出迷行再生的迹象。

  ➤目前的斜视手术方法主要包括转位术、眼球固定术和外直肌失活术(lateral rectus inactivation)。

  动眼神经的初始治疗包括性诱发因素的药物治疗和用于消除症状的保守治疗措施,其后的治疗包括对非自愈性动眼神经实施手术干预。手术的选择取决于受累肌肉的数量、范围和严重程度,以及是否存在迷行再生(aberrant regeneration)的迹象。临床医生也应关注与瞳孔和视调节功能相关的问题。斜视手术可能具有挑战性,但通过适当的病例选择和分期手术也能获益。

  在进行斜视手术治疗之前,必须首先解决患者的活动性性病因。严格控制糖尿病和高血压是必须的。高脂血症、贫血和肥胖也应适当控制。性类固醇激素治疗不是缺血性动眼神经的适应证,且能引发代谢控制不佳的额外风险;但可用于肉芽肿性病因如结节病等,且可作为驱虫药物的辅助治疗用于脑囊虫病性病因。

  抗病毒药物可用于疱疹性动眼神经的治疗。口服乙酰唑胺对于特发性颅内高压有效。脑肿瘤或动脉瘤性病因可能需要神经外科干预。

  累及瞳孔的动眼神经可导致瞳孔不等大,在某些患者,还可出现光性增加。如果没有其他禁忌,这类患者可使用毛果芸香碱治疗。对于担心瞳孔不等大影响美观的患者,在参加社会活动之前使用毛果芸香碱可有帮助。这类患者也可能出现视调节功能受损,临床医生应考虑通过光学处方改善其近视力。

  这一点对于使用眼罩治疗弱视的儿童也很重要。弱视可能是动眼神经儿童视力下降的最大原因。如果可能的话,斜视手术可推迟至弱视治疗完成后再进行。而不能自行恢复的大角度外斜视,是需要较早期治疗干预的一个指证。在遮盖治疗期间,可考虑将眼睑粘贴在前额或支撑眼镜上,以治疗其明显的眼睑下垂。

  斜视手术通常至少应推迟至动眼神经发病6个月后进行。如果病情有持续改善,手术还可进一步推迟。大多数由微血管病变所致的动眼神经可在发病后的最初数月内完全恢复。而先天性则需手术治疗。手术延迟会导致不可逆性弱视,并能因为迷行再生而增加手术困难。

  尽管外伤或颅内病变导致的动眼神经通常需要手术治疗,但其也可能出现自发性改善(尤其是在肿瘤或动脉瘤切除后)。一项研究报告,创伤后动眼神经患者的自然康复率只有30%。研究也已表明,就诊时偏斜较大以及手术干预延迟(超过自发恢复的最佳时间),对于手术效果有负面的预后影响。

  在等待自发性改善期间,通过遮盖一只眼来控制复视可能是有益的。使用眼罩或透明胶带遮盖患者的一个镜片可以防止复视。由于美容方面的考虑,后者常常更容易被患者接受。棱镜的治疗作用有限,因为这类患者的偏斜往往很大,且属于非共同性、多向量、扭转性斜视。但对于手术后患者在第一眼位和下视时的较小偏斜,可以考虑棱镜治疗。

  肉毒杆菌毒素通过无对抗的同侧拮抗肌而减少眼球偏斜,其对于急性外展神经的作用已得到很好验证。对先前已存在肌肉挛缩(也就是长期瘫痪的肌肉)注射A型肉毒杆菌毒素的作用仍有争议。肉毒杆菌毒素注射有助于缩短外伤性动眼神经的症状持续时间。当患者不适合神经外科介入或斜视手术时(例如,因为相关内科疾病不稳定),其也可能有益。

  细致的术前检查和适当的手术设计必不可少。患者应清楚了解手术的目标及其局限性,以避免术后失望。对于部分性动眼神经和眼球运动能力充分的患者,常规斜视手术可能成功恢复其功能和双眼单视能力。完全性动眼神经患者的治疗目标可能仅限于第一眼位的纠正。

  手术治疗有时需要分几个阶段的步骤来进行,以避免眼前段缺血,并可以在评估前期治疗结果的情况下考虑进一步的治疗选项。如果需要,上睑下垂手术通常是在斜视手术4~6个月后进行。因为提上睑肌也有不同程度的,且患者对提上睑肌切除术会有不同的反应,所以,治疗这类上睑下垂最好采用额肌悬吊术。

  与完全性动眼神经相比较,部分性动眼神经的手术效果往往更好。孤立性动眼神经下支很少见。由于上斜肌失去对抗,这类患者常表现为外斜视和上斜视、瞳孔受累,以及眼球底部内旋。Kushner报道,将上直肌同时移向邻近的内直肌,外直肌同时移向下直肌附着部位,再加上同侧上斜肌断腱术,对于这类患者有效。

  由于提上睑肌和上直肌受累,动眼神经上支患者可表现为上睑下垂和眼球上转受限。而对受累眼进行Knapp手术(将内直肌和外直肌上移至上直肌附着处的弯曲部位),联合对侧上直肌后退(后徙)术,对这类患者可能有效。孤立性内直肌可能通过联合或不联合外直肌断腱术的内直肌骨膜锚定(固定)术获益。

  垂直肌转位(移位)术也已被用于窦内操作后下直肌横断患者的治疗。孤立的下斜肌属罕见病,可通过单用同侧上斜肌弱化手术(断腱或腱切除术)或联合对侧上直肌后退术来治疗。当受累眼的眼球运动阻碍主要是上斜视,或因为迷行再生导致患者在尝试眼球下转时出现上转,那么,患侧下斜肌切除和前徙(前移)术可能是有益的。

  迷行再生的存在会带来额外的手术挑战。如果患者存在极小的迷行再生,可以对同侧眼水平肌进行后退-截除手术(图1A)。外科医生也可以利用迷行再生的存在,通过对健侧眼进行水平后退-截除手术,以及针对上睑下垂的适当的肌肉转位,来纠正斜视和垂直偏斜(图1B)。此外,对于部分性动眼神经或伴随迷行再生的患者,有时可能不需要外科干预(图1C)。

  ▶ 对同侧眼进行手术:左侧先天性动眼神经伴极少迷行再生征象。A1排左眼有轻度上睑下垂和小角度外斜视,并伴有右眼固定。左眼内收(内转)受限极小。注意迷行再生表现为眼球在内转时睑裂扩大(上睑下垂改善)。A2排显示左眼外直肌后退术后第一天的表现。

  ▶ 对对侧正常眼进行手术:B1排显示颅脑外伤1年后右侧动眼神经患者的术前表现。显示右眼大角度外斜视和中度上睑下垂。还可观察到正常左眼的代偿性眼睑。注意右眼在内转时有明显睑裂扩大(迷行再生)。B2排:在正常左眼施行外直肌后退和内直肌截除联合垂直转位术的术后表现。可以观察到右眼上睑下垂和斜视得到矫正。

  根据Herrings(Herrings law),对左眼进行手术,可使左侧外直肌在第一眼位时获得更多的神经支配;并使右眼内直肌在第一眼位时也获得更多的神经支配,进而导致右眼上睑下垂改善。

  ▶ 无手术干预:C排显示一左眼先天性动眼神经儿童,存在轻度眼睑下垂,且在尝试眼球内转时有轻微的睑裂增宽。右眼眼睑有轻微的代偿性。患者在视远或视近时均无斜视,且有双眼单视和立体视觉,因此不需要手术治疗。

  因为没有肌肉功能,完全性动眼神经更难处理。手术的目的只能是对第一眼位和向下凝视的矫正。要在其他凝视眼位实现双眼单视将非常困难。但已有方案试图消除患者所有的内转,且有多种术式可选。

  Scott首次使用了这项技术。其中包括将上斜肌肌腱从附着点处分离(不滑车)、缩短,然后用不可吸收缝线缝合于内直肌附着点上缘的巩膜,以保持患眼可以内转。术后患者常发生性过度偏斜(hyper deviations)和反常眼球运动。此外,也可能出现随时间过去的外斜视趋势。

  该手术的早期变通方法是切开滑车,但目前已很少使用。当上斜肌被切断或移位至内直肌部位后,其所有的外展力都将失效(图2 A1、A2和A3)。该手术常常与传统的外直肌后退术和超大内直肌切除术联用。外直肌后退术也可通过下述外直肌断腱后固定于眶外侧骨膜的手术来替代。

  A1:一例头部外伤后获得性右眼完全性动眼神经伴迷行再生患者的术前照片。患者一次性接受了外直肌断腱术及眶周固定术、超大内直肌截除术,并将上斜肌肌腱移至了内直肌附着部位。术后第一天时,第一眼位已无偏斜(A2)。术后1个月时可见到轻微外斜。该患者于一年后出现需要对其左眼进行手术的明显外斜视(A3)。

  泪阜前眼球锚定术(Precaruncular globe anchorage):B1:右侧完全性动眼神经患者术前照片,B2):采用不可吸收缝线通过泪阜前方法进行眼球固定后;B3:采用支撑眼镜(crutch glasses)治疗上睑下垂。

  (C1)顶排显示右眼完全性动眼神经,并有完全性上睑下垂、外斜视,以及眼球内转受限患者的术前照片。(C2)下排为术后照片,显示患者接受右眼下直肌后退术、外直肌截除术,以及额肌悬吊术(治疗上睑下垂)以后的状况。

  对于水平直肌的传统后退-截除手术可导致眼球的外斜视趋势。即使超大外直肌后退术也会会随时间的过去而缩短,并通过眶后部连接而导致眼球外转。外直肌断腱和骨膜固定术是一种完全阻断外直肌功能的可逆性手术方式,因而能彻底消除眼球外转。也就是处于矫正目的,了眼球的运动能力。其通常与同侧内直肌超大截除、上斜肌肌腱移位,或眼球锚定手术联合应用。

  眼球可以被锚定到泪前嵴骨膜。一些平坦的内眦区已被用于该项操作。用于锚定眼球的材料也有多种,包括骨膜瓣、上斜肌肌腱、硅胶条、阔筋膜,以及5-0涤纶缝线等。眼球固定也可以包括经泪阜后或泪阜前固定于眶内侧壁(图2,B1,B2和B3)。这种手术可能需要牵拉缝线一周,并引起鼻侧球结膜和内眦部位明显水肿和不适。

  有人通过高达10棱镜屈光度内斜视的初始过矫,来避免后期的眼球外斜趋势。Yonghong等曾使用眼球锚定术治疗动眼神经合并上斜肌的患者。本文作者的经验是,联用断腱术使外直肌失效,可以改善眼球锚定的效果。

  Ahmed等认为基于眶尖骨膜瓣的眼球锚定术,可以使肌肉的走行方向更加自然,而内眦锚定则会改变肌肉的自然行程。他们的研究仅包括两例孤立性动眼神经患者,且只有一例获得显著改善。但这些都是经过多次非眼球锚定术治疗失败的患者。

  缝线/T型钢板锚固平台系统(suture/T-plate anchoring platform system)可以通过将眼球缝合于拧紧在眶壁上的T型钛钢板来锚定眼球。其优点包括:能降低前段缺血风险和再手术率,且系统耐久性可能较长等。但该手术常常需要眼窝外科医生的参与。在未来,鼻内眼球锚定方法也可能会有一定地位。上睑下垂可以通过额肌悬吊术或支撑眼镜来治疗(图2C1和C2)。图3显示了非自愈性动眼神经手术治疗的各种选项。

  动眼神经的治疗仍然面对多种挑战。大多数微血管疾病所致的可自行恢复。外伤和动脉瘤所致者的恢复可能不完全,且常出现迷行再生迹象。仔细评估患者的眼球转动和共轭旋转,主动和被动牵拉试验,并观察其有无迷行再生,将有助于制定合适的手术计划。目前,通过眼球固化锚定手术来修正眼位,已经出现逐渐增加之势。手术治疗虽然面对挑战,但在选择适当的情况下,仍能获得潜在的回报。

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