临床论著_文库，Original Research 临床论著 原发性胆囊癌诊治的若干问题探讨 刘晓平 李宝金 王少发 叶建宇 周晓初 龙光辉 彭 毅 北京大学深圳医院， 广东 深圳 ５１８０３６ 【摘要】目的 探讨原发性胆囊癌的诊断与手术治疗。 方法 回顾性分析１９例胆囊癌患者 的临床资料， 并结合有关文献分析原发性胆囊癌 （ＰＧＣ） 的高危因素及诊治特点、 意外性胆囊 癌 （ＵＧＣ） 及针孔切口种植转移 （ＰＳＭ） 结果 本组合并胆囊结石１２例， 。 占６３．１６％（１２／１９）， 术前确诊率为 ６３．１６％（１２／１９）， 联合 Ｂ超及 ＣＴ的诊断符合率 ９１．６７％ （１１／１２） 手术切除率 ， ４７．３７％（９／１９）。 腹腔镜胆囊切除术 （ＬＣ） 后ＵＧＣ发生率０．１１％ ２／１ ８６６） 常规剖腹胆囊切除 （ ， 术 （ＯＣ） ＵＧＣ 发生率 ０．２６％ 后 （１／３８３） 总 ＵＧＣ 发生率为 ０．１３％ ， （３／２ ２４９） ＬＣ术后 ＰＳＭ发生 ， 率 ０．０５％ １／１ ８６６） 定期随访 ３个月至５年不等， （ 。 平均生存时间为２．４年。 结论 Ｂ型超声 联合ＣＴ是术前较有效的诊断方法， 防止ＵＧＣ漏诊的有效方法是术中常规胆囊冰冻病理及全胆 囊病理检查， 治疗首选胆囊癌根治术。 【关键词】 胆囊肿瘤； 针孔切口种植转移； 意外胆囊癌 ；诊断 治疗 ； 【中图分类号】 Ｒ７３５．８ Ｒ６５７．４ ； 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００９－３２５７ ２００５） （ ０４－００１８－０４ Several important issues on diagnosis and treatment of primary gallbladder carcinoma ＬＩＵＸｉａｏ－ｐｉｎｇ，ＬＩＢａｏ－ｊｉｎ，ＷＡＮＧＳｈａｏ－ｆａ，ｅｔａｌ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｌａｒｙａｎｄＬａｐａｒｏｓｃｏｐｙＳｕｒｇｅｒｙ，Ｐｅｋｉｎｇ ＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｈｅｎｚｈｅｎＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ５１８０３６，Ｃｈｉｎａ ［ Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］ ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ＰＧＣ） Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｂｙｗａｙｏｆｔｈｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆ１９ｃａｓｅｓｏｆ （ ． ＰＧＣ，ｓｏｍｅｄｅｔａｉｌｓｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｒｅｌａｔｅｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗｅｒｅｃｏｎｓｔｒｕｅｄｉｎｖｏｌｖｉｎｇｈｉｇｈｄａｎｇｅｒｏｕｓ ｆａｃｔｏｒ，ｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ，ｕｎｅｘｐｅｃｔｅｄｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｃａｒｃｉｎｏｍａ ＵＧＣ） （ ａｎｄｐｏｒｔｓｉｔｅｍｅｔａｓｔａｓｉｓ （ＰＳＭ） ａｂｏｕｔＰＧＣ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｗｅｌｖｅｃａｓｅｓｗｉｔｈｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｓｔｏｎｅ ６３．１６％） （ ｉｎｔｈｅｇｒｏｕｐ； １２ｃａｓｅｓｏｆＰＧＣｗｅｒｅｃｏｎｆｉｒｍｅｄａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｃｌｉｎｉｃａｌｂｅｈａｖｅ，ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ ＣＴ） （ ａｎｄＢ－ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ（Ｂ－ＵＳ）．Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｒａｔｅｗｅｒｅ６３．１６％ １２／１９） （ ，ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎｒａｔｅｗｅｒｅ４７．３７％ ９／１９） （ ．ＴｗｏｃａｓｅｓｏｆＵＧＣｅｎｃｏｕｎｔｅｒｅｄｄｕｒｉｎｇ１８６６ｃａｓｅｓｏｆ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｃｈｏｌｅｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ ＬＣ）０．１１％） （ （ ；ｏｎｅｏｆ３８３ｃａｓｅｓｗｉｔｈｏｐｅｎｃｈｏｌｅｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ （ＯＣ） （０．２６％） ，ａｎｄｏｖｅｒａｌｌｒａｔｅｏｆＵＧＣｏｆＬＣａｎｄＯＣｗｅｒｅ０．１３％（３／２２４９） ．ｏｎｅｏｆＰＳＭ ｄｕｒｉｎｇ１８６６ｃａｓｅｓｏｆＬＣ ０．０５％） （ ｗｅｒｅｏｂｓｅｒｖｅｄ．Ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ－ｕｐｆｏｒｔｈｒｅｅｍｏｎｔｈｓｔｏｆｉｖｅ ｙｅａｒｓ，ｔｈｅａｖｅｒａｇｅｓｕｒｖｉｖａｌｔｉｍｅｗｅｒｅ２．４ｙｅａｒｓ． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｂ－ＵＳａｎｄＣＴａｒｅｔｈｅｍａｉｎ ｍｅｔｈｏｄｓｉｎｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＰＧＣ．Ｔｈｅｅｎｔｉｒｅｌｙｒｅｓｅｃｔｅｄｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｓｈｏｕｌｄｂｅｒｏｕｔｉｎｅｌｙ ｅｘａｍｉｎｅｄａｎｄｆｒｏｚｅｎ－ｓｅｃｔｉｏｎｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｉｎｏｒｄｅｒｔｏａｖｏｉｄｐｒｅｔｅｒｍｉｓｓｉｏｎ．ＯｎｃｅＰＧＣｉｓ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ，ｒａｄｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎｉｓｔｈｅｂｅｓｔｃｈｏｉｃｅ． ［ Ｋ ｅ ｙ ｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ］ ｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｎｅｏｐｌａｓｍ；ｐｏｒｔｓｉｔｅｍｅｔａｓｔａｓｉｓ；ｕｎｓｕｓｐｅｃｔｅｄｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｃａｒｃｉｎｏｍａ； ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ １ ８ JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES Vol.12 No. 4 2005 原发性胆囊癌 （ｐｒｉｍａｒｙｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｃａｒｃｉｎｏｍａ， ＰＧＣ）于 １７７７ 年由奥地利Ｓｔｏｌｌ 医师首次报道。其发病 隐匿，无特殊临床表现，恶性程度高，进展迅速，侵袭 力强， 易发生转移， 多因就诊时已属中晚期而失去根治 性手术机会，且对放化疗不敏感，预后极差，５ 年生存 率低于 ５％ ［１］ 断符合率为 ８８．８９％（１６／１８） ；同时做过 Ｂ 超及 ＣＴ 的有 １２ 例，１ 例阴性，联合 Ｂ 超及 ＣＴ 检查的诊断符合率９１． ６７％（１１／１２） 。 １．４ 大 体 及 病 理 类 型 肿瘤大体表现为浸润型１３例， 乳头型 ６ 例；病理类型：腺癌 １５ 例（７８．９５％，１５／１９） ， 未分化癌 ３ 例（１５．７９％，９／１９） ，鳞癌 １ 例（５．２６％，１／ １９） 。其中，合并胆囊结石 １２ 例，占 ６３．１６％（１２／１９） 。 Ｎｅｖｉｎ 病理分期：Ⅱ期３ 例（１５．７９％，３／１９） ，Ⅲ期５ 例 （２６．３２％，５／１９） ，Ⅳ期 ５ 例（２６．３２％，５／１９） ，Ⅴ期 ６ 例（３１．５８％，６／１９） 。 １ ． ５ 治 疗 单纯胆囊切除术２例， 胆囊切除、 胆总管切 除、肝总管空肠 Ｒｏｕｘ－ｅｎ－Ｙ 吻合 ２ 例，胆囊切除 ＋ 肝 楔形切除 ３ 例，胆囊切除 ＋ 肝叶切除 １ 例，胆囊切除 ＋ 胰十二指肠 １ 例，胆道内引流或外引流（含胆囊造瘘）４ 例，剖腹探查见已无法手术而行活检６ 例。 本组手术切 除率为 ４７．３７％（９／１９）。 １ ． ６ 预 后 与 随 访 １９ 例患者出院后定期随访，随访３ 个月至 ５ 年不等，平均生存时间 ２．４ 年。 。如何及早发现病变并进行合理的手术治 ［２］ 疗， 是提高其治愈率和生存率的关键 。 随着腹腔镜胆 囊切除术（ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｃｈｏｌｅｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ，ＬＣ）成为 有症状胆囊病变手术治疗的“金标准” ，意外胆囊癌 （ｕｎｓｕｓｐｅｃｔｅｄ／ｕｎｅｘｐｅｃｔｅｄ／ｉｎｃｉｄｅｎｔａｌｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＵＧＣ／ＩＧＣ） 和针孔切口种植转移 （ｐｏｒｔｓｉｔｅ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ／ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ，ＰＳＭ／ＰＳＲ）渐趋增加，日益引 起重视。本文统计了自１９９９ 年 ４ 月至 ２００５ 年 ４ 月我科 收治的 １９ 例 ＰＧＣ 的临床资料，并结合有关文献及最新 进展，讨论其诊治的若干问题。 １ 临床资料 １ ． １ 一 般 资 料 本组患者１９ 例， 男８例，女１１ 例。男 ：１．３８，年龄 ４１～８８ 岁，平均 ６５．１４ 岁，其 女之比为 １ 中 ６０ 岁以上为 １７ 例，占 ８９．４７％推荐阅读：博士生，５０ 岁以下仅为 ２ 例， 占 １０．５３％。 １．２ 临 床 表 现 本组患者的临床症状缺乏特异性， 多 数以多种症状合并出现。 病程３ 天～３０年。 主要临床表 现为：右上腹疼痛１８ 例，黄疸８ 例，体重减轻９ 例，右 上腹肿块 ５ 例。血液中肿瘤标志物检测：ＡＦＰ 升高（３／ １５） ，ＣＥＡ 升高（４／１５） ，ＣＡ１２５ 升高（５／１０） ，ＣＡ１９９ 升高（５／１０） 。 １．３ 诊 断 本组依据临床表现、Ｂ 型超声及ＣＴ 入院诊 断为胆囊癌 １２ 例，诊断符合率为 ６３．１６％（１２／１９） 。误 诊疾病为慢性胆囊炎、胆囊结石 ５ 例；慢性萎缩性胆囊 炎 １ 例；胆囊息肉样病变１ 例。意外胆囊癌 ３ 例，其中 ＬＣ 术后 ２ 例，发生率 ０．１１％（２／１ ８６６） ；常规剖腹胆囊 切除术（ｏｐｅｎｃｈｏｌｅｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ，ＯＣ）后 １ 例，发生率 ０．２６％（１／３８３） ；ＵＧＣ 总发生率为 ０．１３％（３／２ ２４９） 。 ＬＣ 术后针孔切口种植转移瘤 １ 例，发生率 ０．０５％（１／ １ ８６６） 超检查１５ 例，结果１３ 例阳性， 。Ｂ 诊断符合率为 ８６．６７％（１３／１５） ；ＣＴ 检查 １８ 例，结果 １６ 例阳性，诊 ２ 讨 论 ２ ． １ 有 关 胆 囊 癌 的 临 床 高 危 因 素 近年来 ＰＧＣ 的诊 断率和发病率有增加的趋势， 这一方面是因为检测手段 的日益先进带来检出率的提高， 另一方面则是全球社会 的老龄化， 随着人均寿命的增加， 高龄患者呈增加的趋 ［３］ 势 。资料显示，ＰＧＣ 常发生在５０～７０ 岁的老年人，女 性比男性多 ３ 倍，本组中 ６０ 岁以上占 ８９．４７％，男女比 为 １ ： １．３８。ＰＧＣ 的发病与胆囊结石密切相关，这已为 大多数学者认可，有资料显示，国内约７１．４％ 的 ＰＧＣ 患 者合并胆囊结石，国外则为 ５４％～１００％［４］ 。本组合并胆 囊结石 １２ 例，约占 ６３．１６％。目前认为，ＰＧＣ 的癌前病 变有：①胆囊息肉样病变（ｐｏｌｙｐｏｉｄＬｅｓｉｏｕｓｏｆｔｈｅ ｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒ，ＰＬＧ）包括胆囊腺肌症 ， （胆囊腺肌瘤病） 、 胆囊腺瘤、腺瘤样息肉、 黄色肉芽肿性胆囊炎等；②长 期反复发作的慢性胆囊炎以及胆囊炎引起的部分粘膜钙 化（瓷化胆囊） 、胆囊壁上皮化生和胆囊上皮不典型增 生等。年龄大于５０ 岁、单发、 宽蒂、直径大于１ ｃｍ、短 期内病变增长较快、 病变位于胆囊颈部、 合并胆囊结石 罕少疾病杂志２００５ 年 ８ 月 第 １２ 卷 第 ４ 期 １９ 的胆囊息肉患者被认为是ＰＧＣ 的高危人群［５］ 。 另外有报 道，胆胰管合流异常者，ＰＧＣ 的发病率明显升高 。 ［６］ Ｓｃｈａｅｆｆ 等分析了１０８ 例腹腔镜手术， 发现ＵＧＣ 术后ＰＳＭ 发生率甚高，而其它肿瘤术后 ＰＳＭ 发生率较低，且与 肿瘤细胞迁移至套管针和腔镜器械、ＣＯ２ 气腹能促进肿 瘤的扩散、 局部创伤、 处理肿瘤的方式、 肿瘤生物学行 为和个人的外科技巧有关［１２］。本组中，有 １ 例行 ＬＣ 的 ＵＧＣ，术后病理为浸润性胆囊癌，未作特殊处理，１ 个 月后出现 ＰＳＭ 而再次手术。因此，为减少 ＬＣ 术后 ＰＳＭ 的发生， 我们认为可尝试以下方法： ①用标本袋取出胆 囊标本；②适当扩大Ｔｒｏｃａｒ 切口， 减少压榨性创伤；③ 手术结束时将切口的腹膜缝合， 修复局部损伤； ④冲洗 切口。 ２ ． ５ 有 关 Ｐ Ｇ Ｃ 手 术 方 式 及 Ｌ Ｃ 中 转 开 腹 目前 ＰＧＣ 手术方式的主流观点是Ｎｅｖｉｎ Ⅰ、 Ⅱ期行单纯胆囊切除 术，Ⅲ、Ⅳ期行根治术，Ⅴ期行扩大根治或姑息手术， 但临床上各医师的实际应用仍缺乏规范， 而规范化的手 术将改善预后。 由于胆囊癌的生物学行为主要为直接浸 润肝实质和邻近器官；或早期淋巴转移到胆囊淋巴结、 肝十二指肠韧带周围淋巴结及胰头后方、 肝动脉及腹腔 动脉旁淋巴结，因此，我们建议规范化的手术方式是： Ｎｅｖｉｎ Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期均作包括胆囊切除、楔形或肝 段或肝叶切除、 区域淋巴结清扫、 肝十二指肠韧带骨骼 化的根治性手术。 对于Ⅴ期病例则赞同大多数观点， 施 行扩大根治术， 虽然风险与技术难度大， 术后并发症较 多， 手术死亡率高， 但是可以提高远期疗效［１３］， 或依据 情况行姑息手术。 由于现行腹腔镜行肿瘤根治及淋巴清 扫的效果仍存质疑，故建议 ＬＣ 术中发现 ＵＧＣ 常规中转 开腹， 除非术者自认为操作技术能胜任根治或扩大根治 术，如 ＬＣ 术后病理证实 Ｕ Ｇ Ｃ，也应再次开腹手术。 【参考文献】 １． ＣｕｂｅｒｔａｆｏｎｄＰ，ＭａｔｈｏｎｎｅｔＭ，ＧａｉｎａｎｔＡ，ｅｔａｌ．Ｒａｄｉｃａｌｓｕｒｇｅｒｙ ｆｏｒｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｃａｎｃｅｒ．ＲｅｓｕｌｔｓｏｆｔｈｅＦｒｅｎｃｈＳｕｒｇｉｃａｌ ＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＳｕｒｖｅｙ［Ｊ］．Ｈｅｐａｔｏｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，１９９９，４６： １５６７～１５７１． ２． 邱昌伟，赵红，靳保省，等．原发性胆囊癌４１例误诊分析［Ｊ］．临床 荟萃，２０００，１５（４）：１５８～１５９． ３． 石景森，任予．中国原发性胆囊癌的流行病学特点［Ｊ］．中华肝胆 外科杂志，２００３，９（１０）：５８３～５８４． ２ ． ２ 有 关 ＣＴ 和 Ｂ 超 的 诊 断 价 值 超声是常用的胆囊 癌筛查手段， 尤其在胆囊癌的早期发现上， 它能直接显 示胆囊壁增厚， 胆囊腔内的肿块， 肝及近卫淋巴结的转 移灶， 从而提高胆囊癌的临床诊断水平， 其诊断符合率 为 ４２．９％～７８．６％ 。本组 １５ 例超声检查中 １３ 例阳性， ［７］ 诊断符合率高达８６．７％。ＣＴ 因其良好的密度分辨率、直 观清晰的三维图像、 对扫描层面的全面显示已成为胆囊 癌的重要检查手段， 尤其在显示胆囊癌对周围组织的侵 犯程度及范围等方面具有超声所不及的优势。 本组１８例 检查中，有２ 例漏诊，诊断符合率为８８．８９％。 本组同时 做过 Ｂ 超及 ＣＴ 的有 １２ 例，仅有 １ 例漏诊，联合 Ｂ 超及 ＣＴ 的诊断符合率 ９１．６７％。因此，联合应用 ＣＴ 及超声， 有利于发挥各自的优势和弥补彼此的不足， 有助于提高 胆囊癌的诊断水平。 ２ ． ３ 有 关 意 外 胆 囊 癌 ＵＧＣ是指在临床上因胆囊良性 疾病行胆囊切除术术中或术后病理发现的胆囊癌［８］ 。 ＬＣ 因其创伤小，痛苦少，恢复快，深受欢迎，日益普及。 随着 ＬＣ 带来胆囊切除指征放宽和胆囊切除病例增加， ＵＧＣ 及其 ＰＳＭ 时有发生，报道日渐增多。国内报道 ＬＣ 术中及术后 ＵＧＣ 的发生率为 ０．１７％ 和 ０．３４％，国外报 道 ＬＣ 后 ＵＧＣ 的发生率为 ０．１５％～２．８５％。ＯＣ 术后的 ＵＧＣ 的发生率国内报道为 ０．１２％～３．８６％，国外报道为 ０．２８％ ［９］ 。本组 ＬＣ 术后发现 ２ 例 ＵＧＣ，ＯＣ 术后发现 １ 例 ＵＧＣ ，同期 ＬＣ 共 １ ８６６ 例，ＯＣ 共 ３８３ 例，故本组 ＬＣ 术后的 ＵＧＣ 发生率为 ０．１１％（２／１ ８６６ ） ，ＯＣ 术后 的 ＵＧＣ 发生率为 ０．２６％（１／３８３） ，胆囊切除术后总 ＵＧＣ 发生率为 ０．１３％（３／２ ２４９） 。虽然 ＵＧＣ 发生率非常低， 但 为 了 减 少 Ｕ Ｇ Ｃ 的 漏 诊 ，我 们 仍 应 该 重 视 它 。 Ｎａｐｏｌｉｔａｎｏ 等［１０］认为ＬＣ术后的所有胆囊标本都应该切 开检查，了解囊壁的厚薄及规则否，同时做免疫组化。 我们认为，无论 ＬＣ 还是 ＯＣ，术中胆囊标本常规冰冻切 片及全胆囊切片组织学检查是必需的，以免漏诊 ＵＧＣ， 增加再次手术机会。 ２．４ 有 关 针 孔 切 口 种 植 转 移 虽然Ｐａｏｌｕｃｃｉ认为开腹 与腔镜术后的 ＰＳＭ 发生率相当，但多数学者认为 ＰＳＭ 的惊人发生率与癌症患者行腹腔镜手术密切相关［ １ １ ］ 。 （下转第 ２３ 页） ２ ０ JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES Vol.12 No. 4 2005 少， 临床常表现为贫血或溶血症状， 或以其为首发症状， 易被误诊误治 ［２， ３］ 象基本消失。 因为标本数较少， 这种脾切除后骨髓溶血 消失现象很难作出确切的解释。 肝豆状核变性的患者，如果能够终身接受驱铜治 疗， 可获得与健康人一样的生活和寿命［６］ 。 而驱铜药物 大多有抑制白细胞、 血小板的作用， 加之常见的并发症 脾亢所造成的外周血细胞过低， 势必给进一步治疗带来 一定的困难。 切除脾脏， 可改善肝豆状核变性并发脾亢 患者的骨髓象及外周血象， 继续常规的驱铜治疗， 对于 提高患者生存质量、 延长患者生命有重要的价值， 值得 临床推广应用。 【参考文献】 １． 杨任民．肝豆状核变性［Ｍ］．合肥：安徽科技出版社，１９９５．１９４． ２． 张国范，侯太辉，王龙．３３例青少年肝豆状核变性误诊分析［Ｊ］． 罕少疾病杂志，２００１，８（３）：２８～２９． ３． 徐旭，耿开芳．以溶血为首发症状的肝豆状核变性２例［Ｊ］．罕少 疾病杂志，２００２，９（１）：４５～４６． ４． 喻宗繁，于庆生，侯勇，等．脾切除治疗肝豆状核变性合并脾功能 亢进的研究［Ｊ］．安徽医学，２００２，２３（３）：２３～２４． ５． 杨新华，马宏敏，蔡志民，等．脾大部切除术治疗肝硬化脾大脾亢 的疗效分析［Ｊ］．中华肝胆外科杂志，２０００，６（５）：３３７～３４０． ６． 杨任民．肝豆状核变性的病因及治疗进展［Ｊ］．临床内科杂志， １９９９，１０（３）：１８０～１８１． 【收稿日期】 ２００５－０５－１０ 。 切脾后其外周血全血细胞明显升高， 骨髓象特征与其他原因导致的脾亢切脾前后骨髓象改变 基本相似。 即切脾前因脾亢导致血细胞破坏增加， 多数 患者骨髓表现为过度增生， 巨核细胞增多， 以过度型为 主，产血小板不良；切脾后骨髓象基本恢复正常， 巨核 细胞数正常， 以成熟型为主， 产血小板良好 有以下特征。 切脾前较成熟的中性粒细胞胞浆中， 可见有较多的 中毒性颗粒及空泡，提示粒细胞系列中毒较剧， 这可能 与肝豆状核变性的病因有关。 肝豆状核变性是一种遗传 性铜代谢障碍性疾病，一般来说， 衰老的细胞易受氧化 剂、金属离子的影响，使其易在脾内被单核－吞噬细胞 系统所破坏和吞噬。本组 ９ 例中有 ８ 例白细胞减少。切 脾后，吞噬破坏血细胞的场所不复存在， 故白细胞数基 本恢复至正常水平。 但因肝豆状核变性的原发病因仍存， 故仍有少量中毒性颗粒存在于较成熟的粒细胞胞浆中。 本组切脾前骨髓象中， 有１例红细胞系统增生极度 活跃， 且有成熟红细胞形态学异常， 有破碎的成熟红细 胞， 提示有溶血性贫血。 这可能是铜在肝脏内蓄积达饱 和状态后， 向血液内释放， 对红细胞产生毒性作用， 引 起程度不等的溶血现象。 切脾后， 该患者骨髓中溶血现 ［４，５］ 。 本组９ 例患者脾切除前后骨髓象改变与文献报道一致， 但还具 （上接第２０页） ４． 石景森，杨毅军．原发性胆囊癌与胆囊结石关系研究的新进展 ［Ｊ］．中华普通外科杂志，２０００，１５（６）：３７３～３７４． ５． ＪｏｎｅｓＭｏｎａｈａｎＫＳ，ＧｒｕｅｎｂｅｒｇＪＣ，ＦｉｎｇｅｒＪＥ，ｅｔａｌ．Ｉｓｏｌａｔｅｄ ｓｍａｌｌｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｐｏｌｙｐｓ：ａｎｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｆｏｒｃｈｏｌｅｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ ｉｎｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＡｍＳｕｒｇ，２０００，６６：７１６～７１９． ６． ＨａｓｕｍｉＡ，ＳｕｇａｙａＨ，ＡｏｋｉＨ，ｅｔａｌ．Ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｏｂｉｌｉａｒｙ ｍａｌｊｕｎｃｔｉｏｎａｎｄｂｉｌｉａｒｙｄｕｃｔｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＢｉｌｔｒａｃｔＰａｎｃｒ， １９９５，１６：７５３～７５７． ７． 陈霞，李东方，曾新群，等．ＣＴ与超声对胆囊癌诊断的对照分析 ［Ｊ］．中国超声诊断杂志，２００４，５（９）：６５６～６５７． ８． ＷｅｉｎｓｔｅｉｎＤ，ＨｅｒｂｅｒｔＭ，ＢｅｎｄｅｔＮ，ｅｔａｌ．Ｉｎｃｉｄｅｎｔａｌｆｉｎｄｉｎｇ ｏｆｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＩｓｒＭｅｄＡｓｓｏｃＪ，２００２，４：３３４～ ３３６． ９． 张云利，郭剑民，周立新．意外胆囊癌再手术临床病理分析［Ｊ］．中 华肝胆外科杂志，２００４，１０（７）：４４７～４４９． １０． ＮａｐｏｌｉｔａｎｏＬ，ＡｒｔｅｓｅＬ，ＩｎｎｏｃｅｎｔｉＰ．Ｓｅｅｄｉｎｇｆｒｏｍｅａｒｌｙｓｔａｇｅ ｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒｃａｒｃｉｎｏｍａａｆｔｅｒｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｃｈｏｌｅｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ ［Ｊ］．ＡｎｎＩｔａｌＣｈｉｒ，２００１，７２：７２１～７２４． １１． ＰａｏｌｕｃｃｉＶ，ＮｅｃｋｅｌｌＭ，ＧｏｔｚｅＴ．Ｕｎｓｕｓｐｅｃｔｅｄｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ－ｔｈｅＣＡＥ－Ｓ／ＣＡＭＩＣｒｅｇｉｓｔｒｙ［Ｊ］．ＺｅｎｔｒａｌｂｌＣｈｉｒ，２００３， １２８：３０９～３１２． １２． ＳｃｈａｅｆｆＢ，ＰａｏｌｕｃｃｉＶ，ＴｈｏｍｏｐｏｕｌｏｓＪ．Ｐｏｒｔｓｉｔｅｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｓ ａｆｔｅｒｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｓｕｒｇｅｒｙ．Ａｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＤｉｇＳｕｒｇ，１９９８，１５： １２４～１３４． １３． ＹｅｈＣＮ，ＪａｎＹＹ，ＣｈｅｎＭＦ．Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｕｎｓｕｓｐｅｃｔｅｄｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａｄｉｓｃｏｖｅｒｅｄｄｕｒｉｎｇｏｒｆｏｌｌｏｗｉｎｇｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｃｈｏｌｅｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＡｍＳｕｒｇ，２００４，７０：２５６～２５８． 【收稿日期】 ２００５－０４－１８ 罕少疾病杂志２００５ 年 ８ 月 第 １２ 卷 第 ４ 期 ２３
